Perbandingan Kualitas Hidup Antara Anak Penyandang Hemofilia Dengan Saudara Kandung Yang Sehat

Abstract

Background : Hemophilia is an X-linked recessive disorder caused by deficiency coagulation factor VIII or IX with bleeding manifestation. The impact of hemophilia on the quality of life (QoL) of hemophilic children and their healthy siblings is not well known. Objective : To evaluate the quality of life of children with hemophilia and their healthy siblings Methods : This was a cross-sectional study conducted among children with hemophilia and their healthy siblings aged 5 to 18 years old attended the Pediatric Hematology-Oncology outpatient clinic at Haji Adam Malik Hospital, Medan, from October to December 2019. The PedsQLTM 4.0 questionnaire was utilized to assess the QoL of the children. A comparison of QoL between children with hemophilia and their healthy siblings was performed using the Mann Whitney test. Results : A total of 36 children with hemophilia with mean age 10.5 years (SD 3.7) and 36 children as their healthy siblings with mean age 11.6 years (SD 3.5) were included in the study. Children with hemophilia had significantly lower QoL as compared to their healthy siblings (p<0.001). Physical function was the most affected aspect in hemophilic children. There was no significant difference between the PedsQL score of patients categorized based on hemophila severity (p>0.05). However, adolescents had a lower QoL than the childhood hemophilia (p<0.001). Emotional, social, and school functions were impaired QoL in the adolescent hemophilia. Most healthy siblings showed a positive response growing up with hemophilia siblings. Conclusion : Children with hemophilia have lower QoL than their healthy siblings. To be aware, physical function is markedly compromised in childhood hemophilia while emotional, social and school functions are greatly impaired in adolescent hemophilia.

Latar belakang : Anak penyandang hemofilia adalah anak dengan defisiensi faktor VIII atau faktor IX dengan manifestasi perdarahan yang dapat memengaruhi kualitas hidup penyandang dan anggota keluarga. Pengaruh hemofilia terhadap kualitas hidup anak penyandang dan saudara kandung belum banyak diketahui. Tujuan : Membandingkan kualitas hidup anak penyandang hemofilia dan saudara kandung yang sehat Metode : Studi potong lintang dilakukan di poliklinik divisi Hematologi- Onkologi RSUP Haji Adam Malik, Medan pada Oktober – Desember 2019. Kuesioner PedsQLTM 4.0 digunakan untuk menilai kualitas hidup anak yang berusia 5 sampai 18 tahun penyandang hemofilia dan saudara kandung yang sehat. Uji statistik Mann-Whitney untuk menilai perbedaan kualitas hidup antara anak penyandang hemofilia dengan saudara kandung yang sehat. Hasil : Terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 saudara kandung yang sehat dengan rerata usia 10.5 tahun (SD 3.7) dan 11.6 tahun (SD 3.5). Anak penyandang hemofilia memiliki kualitas hidup yang lebih rendah dibandingkan saudara yang sehat (p<0.001). Fungsi fisik merupakan fungsi yang paling terganggu pada anak penyandang hemofilia. Tidak terdapat perbedaan kualitas hidup antar derajat hemofilia (p>0.05). Kualitas hidup kelompok remaja hemofilia lebih rendah daripada anak hemofilia (p<0.001). Fungsi emosi, sosial, dan sekolah merupakan fungsi yang terganggu pada remaja hemofilia. Kesimpulan : Fungsi fisik, emosi, sosial dan sekolah pada anak penyandang hemofilia lebih rendah dari saudara kandung yang sehat. Kelompok remaja hemofilia memiliki fungsi emosi, sosial dan sekolah yang lebih rendah daripada kelompok anak.